אנמיה חרמשית

ביו מרקרים הקשורים לסיכון מוגבר לתמותה בחולים צעירים עם אנמיה חרמשית

מהירות זרימה דרך מסתם טריקוספידלי עם אי-ספיקה וביו מרקרים אחרים לתמותה בילדים, מתבגרים ומבוגרים צעירים עם אנמיה חרמשית בארה"ב: מחקר PUSH

אנמיה חרמשית (הדמיית אילוסטרציה)

ידוע כי בארצות הברית, התמותה מאנמיה חרמשית עולה אחרי גיל 18-20. זאת ועוד, ידוע כי ביו מרקרים המעידים על הסיכון לתמותה, יכולים לזהות חולים שזקוקים למעקב צמוד והתערבויות מוקדמות או חדשות.

החוקרים הכלילו באופן פרוספקטיבי 510 חולי אנמיה חרמשית בגילאים 3-20, במחקר תצפיתי שנערך בין השנים 2006-2010. הם עקבו אחרי 497 חולים במשך זמן חציוני של 88 חודשים (טווח בין רבעוני 1-105). החוקרים שיערו כי לחץ סיסטולי מוגבר בעורק הריאה, כפי שבא לידי ביטוי ב-TRVי(tricuspid regurgitation velocity), יהיה קשור לתמותה מוגברת בנבדקים הנ"ל.

החוקרים מצאו כי שיעור ההישרדות המוערך היה 99% עד גיל 18, ו-94% עד גיל 25. כמו כן, הסיבה למוות הייתה ידועה ב-7 מתוך 10 חולים: 4 נפטרו משבץ (2 עם שבץ מדמם, אחד עם חסימתי ואחד עם שבץ שאינו מוגדר), חולה אחד נפטר מכשל רב-מערכתי, אחד מזיהום עם פרוו-וירוס 19, ואחד מת מוות פתאומי. החוקרים מצאו כי בתחילת המחקר, ל-20% מהחולים שנפטרו היה TRV של 2.7 מטר/שנייה או יותר (יותר מ-2 סטיות תקן מעל הממוצע בנבדקי בקרה ללא אנמיה חרמשית, המזווגים לפי גיל ומגדר). זאת בהשוואה לחולים ששרדו, מתוכם רק ל-4.6% היה ערכי TRV כאלו (P=0.012 במבחן log rank להשוואת שיעורי הישרדות). זאת ועוד, נמצא כי הגורם שהיה קשור בצורה החזקה ביותר ל-TRV מוגבר בתחילת המחקר, היה יחס גבוה של המוליזה. לבסוף, מצאו החוקרים ביו מרקרים נוספים הקשורים לתמותה, ביניהם פריטין של 2,000 מיקרוגרם/ליטר או יותר (נצפה ב-60% מהחולים שנפטרו לעומת 7.8% באלו ששרדו, < 0.001), יחס FEV1/FVCי(forced expiratory volume in 1 minute to forced vital capacity ratio) של פחות מ-0.8 (71.4% מהנפטרים לעומת 18.8% מהשורדים, < 0.001) וספירת נויטרופילים של 10x109 לליטר או יותר (30% מהנפטרים לעומת 7.9% מהשורדים, = 0.018).

החוקרים הגיעו למסקנה כי בילדים, מתבגרים ומבוגרים צעירים עם אנמיה חרמשית, עליות קבועות ב-TRV, בפריטין ובנויטרופילים, יחד עם יחס FEV1/FVC נמוך, יכולים להוות ביו מרקרים הקשורים לסיכון מוגבר לתמותה.

מקור: 

Nouraie, M. et al. American Journal of Hematology 2020; 95; 766-774. https://doi.org/10.1002/ajh.25799

נושאים קשורים:  אנמיה חרמשית,  סיכון לתמותה,  ביו-מרקרים,  מחקרים
תגובות