לימפומה היא מחלה ממאירה שמקורה בתאי הדם הלבנים מסוג לימפוציטים. לימפומות עור "ראשוניות" נובעות משגשוג, ללא תהליך בקרה תקין, של לימפוציטים בעור. לימפומות אלו מתחלקות לשתי קטגוריות עיקריות: לימפומות שמקורן בתאי T, המהוות כ-65% מלימפומות העור הראשוניות, השכיחה ביניהן היא מיקוזיס פונגואידס, לימפומות עוריות אחרות מקורן בתאי Bי(1).
לימפומות עור ראשוניות שמקורן בתאי T - מיקוזיס פונגואידס
מיקוזיס פונגואידס היא המחלה הנפוצה ביותר של לימפומת תאי T העורית. המחלה מופיעה לרוב במבוגרים. שיא שכיחותה בעשורים השישי והשביעי לחיים, אך יכולה להופיע גם בגיל צעיר יותר, כולל בילדים ובמתבגרים. המחלה מתבטאת בפריחה אופיינית של כתמי עור שטוחים או מעט מורמים, עגולים, אובליים או קשתיים. מיקוזיס פונגואידס מערבת לרוב את העור בלבד; עם זאת, במקרים נדירים היא עלולה לערב גם את קשרי הלימפה, את הדם ואת האיברים הפנימיים.
אבחנה
האבחנה מתבססת על המראה הקליני, על דגימת עור (ביופסיית עור) אופיינית ובדיקת דם. כאשר מופיעה פריחה חשודה, נלקחת דגימה מהעור באזור הנגוע ובעזרת בדיקה פתולוגית, מאובחן טיב הנגע. ביופסיית עור היא פעולה פשוטה המתבצעת במרפאה תחת הרדמה מקומית והצלקת לרוב קטנה וזניחה. בדיקות דם מבוצעות כולל ספירת דם בדיקת ביוכימיה וכן בדיקות דם ייחודיות לבדיקה מולקולרית לתאי T בדם.
טיפול במחלה בשלבים המוקדמים של מיקוזיס פונגואידס
בשלבים הראשונים המחלה לרוב מוגבלת לעור. גם אם בזכות הטיפול מושג ריפוי, מדובר פעמים רבות בריפוי זמני והמחלה עלולה לשוב ולחזור. הטיפולים המתמקדים בשלבים המוקדמים של המחלה כוללים משחות המכילות סטרואידים או משחות כימותרפיות כדוגמת חרדל חנקני. אפשרות טיפול נוספת, פוטותרפיה - קרינת UVי(Ultra violet) קרינה דומה לקרינת השמש.
טיפול באמצעות משחות המכילות סטרואידים
משחות המכילות סטרואידים נחשבות "קו ראשון" בטיפול במיקוזיס פונגואידס. אחוזי התגובה לטיפול במשחות אלו גבוהים, אך ישנה הישנות מהירה עם הפסקת הטיפול. לעיתים קרובות משלבים טיפול זה עם טיפולים אחרים כדוגמת משחה כימותרפית או פוטותרפיה (2).
פוטותרפיה
פוטותרפיה היא טיפול באמצעות קרינת UV. השמש מפיצה קרינה באורכי גל שונים, ביניהם קרינה "אולטרה סגולה". קרינה זו מדכאת פעילות לימפוציטים ומפחיתה תהליכים דלקתיים בעור ומכאן יעילותה במחלות עור שונות כולל מיקוזיס פונגואידס. פוטותרפיה ניתנת במכונים ייעודיים, תדירות הטיפול כשלוש פעמים בשבוע. מדובר בטיפול בטוח, עם מעט מאוד תופעות לוואי (3).
טיפול בג'ל חרדל חנקני – כלורמתין (chlormethine)
כלורמתין ג'ל, או בשמו המסחרי לדגה (Ledaga), הוא ג'ל כימותרפי ציטוטוקסי (בעל רעילות תאית) שפותח במיוחד לטיפול במיקוזיס פונגואידס. הטיפול בעל יעילות גבוהה, עם שיעורי תגובה טובים שנצפו הן בניסויים קליניים והן בשימוש קליני שגרתי. ג'ל זה מאושר לשימוש כטיפול יחידי, אך לעיתים ניתן בשילוב עם טיפולים עוריים אחרים או טיפולים סיסטמיים (כדוגמת רטינואידים). התגובה לטיפול בג'ל חרדל חנקני יחסית מהירה אך לעיתים התגובה המיטיבה תופיע בעיכוב של עד 6 חודשים. הדבר מדגיש את חשיבות משך הטיפול בג'ל זה. רוב תופעות הלוואי המופיעות בטיפול זה הן קלות וקשורות לעור. אחת מתופעות הלוואי השכיחות היא דלקת עור ממגע (contact dermatitis) תופעת לוואי זו עלולה להוביל להפסקת הטיפול. לכן, חשוב מעקב צמוד של רופא מומחה בזמן הטיפול (4).
טיפולים נוספים
טיפולים נוספים שניתנים למחלה בכל שלביה, כולל בשלבים מוקדמים, כוללים תרופות שהן נגזרות של ויטמין A הנקראות רטינואידים, התרופה Methotrexateי(MTX) וקרינת אלקטרונים שטחית לעור (Electron Beam).
סיכום
מיקוזיס פונגואידס, היא לימפומת עור ראשונית שמקורה בתאי T. לרוב המחלה מוגבלת לעור ובעלת פרוגנוזה טובה. לאחר העלמות הפריחה בעקבות טיפול, המחלה עלולה לחזור. אבחון מדויק, וטיפול מותאם אישית חיוניים להצלחת הטיפול לאורך זמן. טיפולים ממוקדים בעור, כמו משחות סטרואידיות, פוטותרפיה וג'ל חנקן חרדלי (כלורמתין), הוכיחו את יעילותם בטיפול ובשיפור איכות החיים של המטופלים. במידה וטיפול מקומיים אלה נכשלים קיימות אפשרויות טיפול נוספות. מעקב רפואי צמוד והתאמת טיפול אישי לאורך זמן, הם גורמים מכריעים להצלחת הטיפול.
References:
1. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome - Update 2023. Latzka J, et al Eur J Cancer. 2023 Dec;195:113343. doi: 10.1016/j.ejca.2023.113343. Epub 2023 Sep 18.
2. Treatment of patch-stage mycosis fungoides with topical corticosteroids. Zackheim HS. Dermatol Ther. 2003. PMID: 14686970 Review.
3. Phototherapy for Cutaneous T-Cell Lymphoma. Marka A, Carter JB. Dermatol Clin. 2020 Jan;38(1):127-135. doi: 10.1016/j.det.2019.08.013. PMID: 31753185 Review.
4. Maintenance and Concomitant Therapy Use with Chlormethine Gel Among Patients with Stage IA/IB Mycosis Fungoides-Type Cutaneous T-Cell Lymphoma (MF-CTCL): A Real-World Evidence Study. Querfeld C et al . Dermatol Ther (Heidelb). 2022 Dec;12(12):2781-2795. doi: 10.1007/s13555-022-00831-w. Epub 2022 Oct 25.
המידע שלהלן נכון לתאריך 30.6 ומיועד לצוות רפואי בלבד. המידע המובא הינו מידע כללי, אשר אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי פרטני ועיון בעלונים לרופא המאושרים בישראל. רפא אינה אחראית לשימוש או יעוץ רפואי פרטניים, ככל שיתבצעו. להתוויה מלאה ואופן השימוש המאושרים בישראל יש לעיין בעלון לרופא כפי שאושר ע"י משרד הבריאות. למידע נוסף ניתן לפנות בטלפון 02-5893939, אתר אינטרנט www.rafa.co.il. לדיווח תופעות לוואי [email protected]
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
